福建省“渐冻人”多为中年人 厦门患者或近百人

【“渐冻人”】

从出现症状开始

平均存活2至5年

“渐冻人”在英国被称为“运动神经细胞病”，特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。

由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉，病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均存活2年-5年。

平均每10万人有4到6名“渐冻人”

“渐冻人症”的患病率在十万分之四到六左右。也就是说，10万人中，患病人数在4到6个。

制图/张平原

厦门日报讯（记者 吴俊鸿 实习生 陈薇 罗昕美 通讯员 陈芳 罗超）

因比尔·盖茨、马克·扎克伯格等人的加入，连日来，一场被命名为“冰桶挑战”的公益活动在全球风靡，各种名人大佬纷纷响应。

在愈演愈烈的同时，有人提出，不要被娱乐化掩盖了最原始的初衷——关注和帮助全世界的“ALS”，也就是“渐冻人症”患者。

厦门有多少“渐冻人”？昨日，在厦门大学附属中山医院神经内科主任郑维红教授办公室内一本叫《神经病学》的医学专业书籍中记载，人群患病率在十万分之四到六左右。也就是说，10万人中，患病人数在4到6个。

如果按照这个比例，以厦门近400万人口计算，理论上应该有160到240名的“渐冻人”。市第一医院神经内科主任马琪林曾估算，厦门的“渐冻人”患者，大概在100人以内。但由于关注不多，这个数字并没有得到验证，因此，如今厦门到底有多少“渐冻人”，暂时没人说得清楚。但郑维红教授告诉记者，从她所掌握的“渐冻人”门诊量来看，这类患者比前几年增加了不少。

【危险的疾病】

身体逐渐衰竭 头脑依然清醒

“渐冻人”数量不多，昨日本报记者走访了岛内多家医院，暂时没有找到住院或正在就诊的“渐冻人”。不过，厦门的多家医院都曾治疗过此类“渐冻人”。

5年前，在中山医院的病床上，躺着一名全身肌肉萎缩的男子，他姓王，集美灌口人。从外表上看，他神态自然，但没人会想到，这个头脑和健康人一样清醒的人，却片刻离不了呼吸机。

医生说，他是运动神经元病患者，有人也把这种患者叫“渐冻人”。

为什么叫“渐冻人症”，郑维红教授告诉记者，“渐冻人症”就是一种神经发生变性的疾病，患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，不少患者，刚开始是四肢无力、瘫痪，接下来，上腭低垂、咽反射消失，甚至舌肌萎缩，最后甚至连呼吸肌也麻痹，最后死于呼吸衰竭。

“头脑清醒，自己发现身上各个器官，渐渐地、一个个地失去活动能力，这对‘渐冻人’来说是最可怕的。”郑维红教授说，到了晚期，往往因为呼吸衰竭，他们死于一口来不及吐出来的痰。