渐冻人症与癌症艾滋齐名 用药未纳医保患者盼救助

“冰桶挑战” 资料图

厦门晚报讯（记者 苏奇 通讯员 罗超）7月份以来，一项旨在为“渐冻人”募捐的创意接力活动——“冰桶挑战赛”席卷全球，比尔·盖茨、郭台铭等各界名人也纷纷参与。这项活动近期传至中国，厦门的“大V”也加入其中。

“渐冻人”为何引起如此高度关注？厦门“渐冻人”的状况如何？昨天，记者就此采访了市第一医院神经内科主任马琪林。

悲凉的案例

抗“冻”四载 一场感冒夺走她的生命

已过世的罗女士曾是“渐冻人”，目前正在热闹上演的“冰桶挑战赛”她是看不到了。“假如她知道这么多名人在关注这种病，她一定很欣慰。”昨天，一名熟悉罗女士的朋友告诉记者。

罗女士是外地一名医生，退休后来厦。2008年，她就开始出现眼睑下垂，到医院检查，医生认为是老年性眼睑下垂，给她做了上眼睑部分切除术。2010年，原本富态的她突然消瘦了几圈，喝水时经常被呛到，说话发音也开始不清，右手大拇指、虎口无力。这时，她有种预感，自己肯定得了什么病。后来去北京检查，被诊断患有“渐冻人症”，3个月后，她身体的其他部位渐渐开始失去机能。

病情一天天恶化，她的胳膊越来越纤细，手也不听使唤，但她坚持自己拿汤匙吃。说话也越来越模糊，脑袋开始向前耷拉。然而，她并未放弃抗争，有空就到户外爬山、散步，环湖骑车。

罗女士曾经是个社区活动达人，病中，她用尚能缓慢移动的手指操作平板电脑，还开了微博。在微博上，她与病友们交流心得，还在网上四处搜罗“渐冻人症”新资讯，与病友们分享，共同搀扶。

让她宽慰的是，在她生病期间，丈夫一直陪在身边，还自学了针灸，拿银针帮她在家施针。

抗“冻”斗争持续了四年，去年3月，罗女士因感冒引起肺部并发症，最终呼吸衰竭而去世。　

无奈的事实

目前无药物能阻止该病的发展

马琪林说，该病发病率大约在十万分之一到十万分之二。据统计，我国大概有20万名患者。厦门“渐冻人”估计在100人以内，根据发病率计算，大约有40-80人。他们科每年大约接诊20-30例。病人年龄主要集中在40-60岁，男性略多于女性。

马琪林说，医学上，“渐冻人症”与癌症和艾滋病齐名，患者起病3年后50%会死亡，5年后90%会死亡。该病后期可诱发继发性肺炎，若不依靠呼吸机，便会呼吸衰竭。

他说，目前，并无药物能阻止该病发展，主要靠营养支持、药物支持、呼吸支持综合治疗。有一种药物可能延缓病程，但因其属于治疗罕见病的“孤儿药”，因此价格较为昂贵，进口药每瓶需要5000-6000元，这种药并未纳入医保。沉重的医疗费用负担让患者家庭雪上加霜。

迫切的期望

开设专门的福利院

治疗费用高只是“渐冻人”困境的一方面，事实上，渐冻人救助体系目前陷于整体缺位状态。由于专业医生较少，该病从诊断到治疗都面临困难，多数病人诊断后就回家了，接下来该怎么办，病情会怎么发展，都无人指点。

“渐冻人”家属有个迫切的期望，就是政府能开设专门针对“渐冻人”等罕见病的福利院，让渐冻的躯体感到温暖，也解救沉浸在极度痛苦和无奈中的家庭。

名词解释

“渐冻人症”

所谓“渐冻人症”是运动神经元病的一种，医学上称肌萎缩侧索硬化症，患者像是渐渐被“冰冻”住，由手到腿再到全身慢慢扩散，患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，肌肉逐渐萎缩和无力，以致瘫痪。著名科学家霍金就是“渐冻人”的代表。对“渐冻人”来说，死亡是可以预见的。最残酷的是，他们意识完全清醒，只能眼睁睁地看着自己逐渐不能说话、无法动弹、停止呼吸。

马琪林说，该病的致病原因尚未明确，主要可能由基因突变引起，也可能与慢病毒感染、免疫异常、遗传、环境等因素有关。

提醒

出现三种情况，应加倍警惕

马琪林提醒，“渐冻人”若有以下三种情况，需警惕病程快速发展:病程早期很快便发展为球麻痹（引起吞咽困难、饮水反呛、构音障碍）；侵犯到呼吸系统；出现额颞叶痴呆。

马琪林建议，病人可多锻炼，配合针灸、推拿等，多进食高蛋白、高维生素食物，增强体质。

观点

尝试“冰桶挑战”要慎重

马琪林说，“冰桶挑战”要建立在身体条件良好的基础上，并非人人适合。

夏季高温，血管处于扩张状态，冰水浇到头上，温差过大会使脑血管收缩、痉挛，血压升高，从而产生一系列应激反应，造成头疼等症状。血压的波动会加重心脑血管的负担，严重的还可能引起颅内出血、心肌梗塞等。对于长期加班免疫力差者，受到冰水寒凉刺激后，细菌和病毒容易趁虚而入，从而引起感冒、咽炎以及呼吸道疾病。“冰桶挑战”要求水从空中浇下来，水在下落过程中有一定的重力，若重力过大，可能对颈椎不好。对于经常低头工作或者颈部受过伤导致颈椎损伤的人，尝试要慎重。

渐冻人的苦

“渐冻人”当中流传着一首《渐冻人的苦》:

“渐冻症苦人间苦，肌肉跳动肌束舞。一苦吃喝吞咽难，二苦有口说不出，三苦四肢成摆设，四苦有痰咳不出，五苦奇痒无法挠，六苦坐卧勤颠倒，七苦拉撒要人助，八苦平躺气难出，九苦此病无药治，十苦该病医不保。更苦头脑不糊涂，目睹自赴黄泉路，此病堪称五绝首，何时解冻盼日出。”