厦门日报讯(记者 楚燕 实习生 卫琳 通讯员 高树灼)李阿婆长年手脚冰凉,爬楼动作迟缓,家人们都以为这是人年纪大了身体机能退化的自然表现。可在最近的一次住院检查中,李阿婆被告知患上了硬皮病,这才是她动作迟缓的原因所在。 据李阿婆的女儿回忆,李阿婆十几年前便出现手部雷诺现象,手掌冰凉。几年前,李阿婆又出现爬坡、上楼梯时动作迟缓、容易气短等现象。最近,李阿婆因为肺动脉高压、严重气喘在第一医院住院,医生发现她皮肤紧绷、发硬,手张开很费劲,嘴巴张开也很受限制,进一步检查后发现她患有硬皮病,而她的肺动脉高压也是因为硬皮病多年发展累及肺部引起。 第一医院风湿免疫科陈莉莹副主任医师介绍,硬皮病患者早期常存在手部雷诺现象,除此之外无其他明显症状,不仅患者易忽视,临床上也易漏诊,不少患者患病十几年,已累及其他脏器时才知道自己得病。 目前学界尚未明确硬皮病的具体病因,一般认为与受寒有一定关系,农村、偏远地区等生活条件较差的人群患病率较高。此外,该病好发于女性,有家族遗传性。患者在出现十多年的雷诺现象后,会慢慢出现肢体远端皮肤增厚、紧绷、僵硬,肢体活动受限,移动性差,皮肤常年冰凉等症状。晚期患者皮肤增厚纤维化严重,面部皮肤僵硬,发展为“面具脸”,丧失表情能力,张口受限,有些病人皮肤上交替出现色素沉着和色素脱失,就像大理石纹。因血供变差,患者远端皮肤还容易破溃、坏疽。该病目前尚无法完全治愈,只能通过含有激素的免疫制剂来抑制病情发展。 陈莉莹提醒,出现雷诺现象的市民要尽早到医院接受免疫相关检查,确诊后尽早治疗。硬皮病治疗中必须使用小剂量激素,部分患者考虑到激素的副作用,消极治疗,结果病情不断发展,最后引起严重的并发症,会危及患者生命。 硬皮病患者体温低于常人,日常生活中要做好保暖工作,即使在夏季也最好穿长袖,不能吹风扇、空调,平时可适当从事一些轻体力活动,防止肢体越来越僵硬,但要避免重体力活。 【链接】 雷诺现象 一种以皮肤苍白、青紫而后潮红为特征的疾病。发作时患者先是手指发凉、皮肤苍白发僵,手指活动困难,继而颜色加深,转为青紫色,之后肤色变浅,呈弥漫性潮红,最后恢复正常。常因寒冷或情绪激动诱发,为大多数硬皮病患者的首发症状。 |
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