新生男婴患罕见皮肤缺失症 全身10%不长皮肤

徐女士说，儿子的部分伤口已愈合，就算全家举债也要治

东南网10月31日讯（海峡都市报记者）白白嫩嫩的，五官还精致，长大了，定会是个帅小伙。

可在诊断结果面前，这可能只是一位母亲的奢望。

昨晚7点多，解放军第175医院的一间病房里，徐女士看着手边酣睡的儿子，眼里却是满满的心疼。而奶奶方女士，更是在一旁偷偷抹泪，生怕吵醒了熟睡的孙子。

10月13日，徐女士的宝宝在厦门一家医院顺利出生。然而，儿子降生的喜悦，却被猝不及防的怪病一卷而空。

医生说，这是世界罕见的先天性皮肤缺失。宝宝全身有近10%的皮肤缺失，肌肉及血管脉络清晰可见。

到现在，徐女士连名字都来不及给孩子取，因为，这半个月一家人一直在奔波寻找医院收治刚出生的儿子。

好在终于是找到了。解放军第175医院28日收治孩子后，成立了专家组，也很快会商出了具体治疗方案。鉴于孩子的部分伤口已愈合，院方初定下周给孩子动第一次的植皮手术。目前，宝宝暂无生命危险。

母之痛

儿被诊出罕见病母子半月未见面

昨晚，徐女士躺在医院的病床上守着儿子，酣睡中的宝宝伸了个懒腰，“我下午要给他换尿布，他还以为我要给他换药，吓得哇哇大哭，不肯让我碰他”。说着说着，徐女士的眼圈又红了。

10月13日，农历九月初九，徐女士的宝宝在厦门一家妇幼医院出生。

“我记得很清楚，儿子出生那天是重阳节，我剖腹产后，就再也没有见过他。”徐女士的婆婆方女士说，小宝宝刚出生就被送进了重症隔离病房，因为医生称，宝宝的全身有多处皮肤缺失，最严重的部位是右下肢膝关节、小腿、足部，全身大概有10%的皮肤缺失，急需隔离治疗，“我们也不知道宝宝究竟怎么样，每天只能通过监控看，也看不到什么”。

儿子出世的喜悦，顿时一扫而空。徐女士说，她和丈夫都是莆田人，2003年开始在厦门打工，夫妻俩已有一个6岁的女儿，好不容易顺利产下儿子，却没想到儿子患上这种病，“我们不知道要怎么办”。而且，也有问过双方的亲属，家里没有人得过这样的怪病。

而考虑到从未见过这种疾病，加上孩子年龄太小，厦门的院方便建议徐女士到其他地方救治。

儿之伤

全身10%皮肤缺失院方初定下周植皮

半个月的四处打听后，也就是10月28日，徐女士电话联系上了解放军第175医院全军烧伤中心主任医师蔡少甫。

蔡少甫医师听到宝宝的罕见病情后，表态愿意接收。“我是第一次碰到这种病例，非常罕见。宝宝的一些肌肉及血管脉络都能看得清清楚楚，而且稍不留神就会破裂流血。”很快，由蔡少甫牵头，医院成立了由3名权威主治医师组成的专家组，会商治疗方案。

最终，有了具体治疗内容：先进行抗感染和促进伤口愈合的综合治疗，同时也做好各项植皮术前准备。

到昨天上午，宝宝的部分伤口已经逐步愈合，不过，右脚脚踝及足底依旧没有好转。

见到这一状况，医院又联合会诊，初定下周动第一次手术植皮。“我们会用宝宝的自体皮移植，到时候将看情况，从头部或大腿取皮。”而具体要几次，还要看宝宝的恢复情况。

“你看这里，已经开始好了，真希望他能早点好。”拉着儿子已经结痂的小手，徐女士觉得，就算是全家举债，也要给孩子治好病。

先天性皮肤缺失

蔡少甫称，皮肤是人体表面包在肌肉外部的组织，有保护身体、调节体温、排泄废物等作用，如果没有了皮肤，健康随时可能面临威胁。而患儿所患先天性皮肤缺失又称“皮肤再生不良”，是一种世界罕见的疾病，它是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及有时皮下组织出现先天性缺失。

据查，自1767年首次报道距今已有200多年，全世界共报道约500例，我国大概数十例，有资料显示该病的发病率为10万分之一，死亡率达17.8%。具体病因不明，可能与胎盘的血管栓塞、孕早期原发分化异常、邻近的羊膜发育缺陷、关键时期宫内感染、药物及接触有毒物质有关，也有报道称接触车油漆类有害物质，口服甲巯咪唑、利胆醇、复方胆通片、感冒通等有关，同时还不排除有遗传因素的可能。（记者 陈青松 戴江海 通讯员 黎斌 文/图）

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据了解，这种病发病率十万分之一，世界罕见。

皮肤像纸糊的 动不动流血

昨日上午，在解放军第175医院全军烧伤中心病房里，甜甜的妈妈徐女士喜忧参半，喜的是孩子的部分皮肤已经逐渐愈合，忧的是孩子的右脚脚踝及足底还要接受植皮手术。

据徐女士介绍，她和丈夫都是莆田人，在厦门打工。今年10月13日，她在厦门一家医院剖腹产生下了甜甜。让他们没想到的是，孩子一出生，就浑身通红，皮肤像纸糊上去的，很容易就破裂流血。

经检查，甜甜患的是罕见的先天性皮肤缺失。她全身有10%的皮肤缺失，最严重的部位是右下肢膝关节、小腿、足部。

由于从来没见过这种疾病，加上患者年龄太小，医院建议徐女士到其它地方治疗。

经四处打听，徐女士联系到了第175医院全军烧伤中心主任医师蔡少甫。

患儿下周将接受植皮手术

见到甜甜时，蔡少甫吃了一惊，他第一次碰到这种疾病。当时，患儿右下腿的肌肉及血管脉络清晰可见，稍不留神就会破裂流血。

随后，医院对患儿采取抗感染和促进伤口愈合的综合治疗。目前，甜甜的部分伤口经过治疗已经逐步愈合，只有右脚脚踝及足底依旧没有好转，经联合会诊后，初定下周进行植皮手术。

由于异体皮容易出现排斥反应，而自体皮能够长久存活，权衡利弊后决定采用患儿的自体皮进行移植，届时将视情况从甜甜的头部或大腿处取皮。

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先天性皮肤缺失发病率仅十万分之一

先天性皮肤缺失又称皮肤再生不良，是一种世界罕见的疾病，它是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及有时皮下组织出现先天性缺失。自1767年首次报道距今已有200多年，全世界共报道约500例，我国数十例，有资料显示该病的发病率为十万分之一，死亡率达17.8%。具体病因不明，可能与胎盘的血管栓塞、孕早期原发分化异常、邻近的羊膜发育缺陷、关键时期宫内感染、药物及接触有毒物质有关，同时还不排除遗传因素的可能。

记者 张惠玲 通讯员 黎斌