新生男婴患罕见皮肤缺失症 全身10%不长皮肤

儿之伤

全身10%皮肤缺失院方初定下周植皮

半个月的四处打听后，也就是10月28日，徐女士电话联系上了解放军第175医院全军烧伤中心主任医师蔡少甫。

蔡少甫医师听到宝宝的罕见病情后，表态愿意接收。“我是第一次碰到这种病例，非常罕见。宝宝的一些肌肉及血管脉络都能看得清清楚楚，而且稍不留神就会破裂流血。”很快，由蔡少甫牵头，医院成立了由3名权威主治医师组成的专家组，会商治疗方案。

最终，有了具体治疗内容：先进行抗感染和促进伤口愈合的综合治疗，同时也做好各项植皮术前准备。

到昨天上午，宝宝的部分伤口已经逐步愈合，不过，右脚脚踝及足底依旧没有好转。

见到这一状况，医院又联合会诊，初定下周动第一次手术植皮。“我们会用宝宝的自体皮移植，到时候将看情况，从头部或大腿取皮。”而具体要几次，还要看宝宝的恢复情况。

“你看这里，已经开始好了，真希望他能早点好。”拉着儿子已经结痂的小手，徐女士觉得，就算是全家举债，也要给孩子治好病。

先天性皮肤缺失

蔡少甫称，皮肤是人体表面包在肌肉外部的组织，有保护身体、调节体温、排泄废物等作用，如果没有了皮肤，健康随时可能面临威胁。而患儿所患先天性皮肤缺失又称“皮肤再生不良”，是一种世界罕见的疾病，它是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及有时皮下组织出现先天性缺失。

据查，自1767年首次报道距今已有200多年，全世界共报道约500例，我国大概数十例，有资料显示该病的发病率为10万分之一，死亡率达17.8%。具体病因不明，可能与胎盘的血管栓塞、孕早期原发分化异常、邻近的羊膜发育缺陷、关键时期宫内感染、药物及接触有毒物质有关，也有报道称接触车油漆类有害物质，口服甲巯咪唑、利胆醇、复方胆通片、感冒通等有关，同时还不排除有遗传因素的可能。（记者 陈青松 戴江海 通讯员 黎斌 文/图）